www.mojareuma.sk

Системни автоимунни заболявания

Системните заболявания на съединителната тъкан (SCHS) са хронични общи възпалителни заболявания с неинфекциозен произход. Когато се появят, се използва имунно разстройство, наречено автоимунитет, така че за тях се използва и наименованието системно автоимунно заболяване.
По време на автоимунната реакция имунната система се активира и произвежда автоантитела срещу антигени (протеини и техните части), произхождащи от клетките на тялото.

автоимунни

В допълнение към мускулно-скелетните нарушения (стави, сухожилия, мускули), SCHS често включва нарушения на кожата, кръвоносните съдове, мускулите, дихателната, нервната, кръвната и сърдечно-съдовата системи и храносмилателния тракт. Тези симптоми се комбинират по различен начин при различните пациенти, така че пациентите с едно и също заболяване могат да имат различни симптоми и различна прогноза. Някои клинични признаци могат да се появят при няколко SCHS единици на заболяването - преходно възпаление на ставите, сухожилията, посиняване и избелване на пръстите (феномен на Рейно), възпаление на кръвоносните съдове (васкулит), мускулите (миозит), възпаление на белодробната тъкан. В допълнение, два или три SCHS могат да се появят едновременно при един пациент; тогава говорим за припокриващи се синдроми. Най-известните SCHS са:

  • Системна лупус еритематоза
  • Системна склероза
  • Дерматомиозит и полимиозит
  • Васкулит
  • Системна лупус еритематоза

Системен лупус еритематозус (SLE)

Прогнозата за пациенти със СЛЕ се подобри през последните десетилетия, главно поради ранната диагностика, имуносупресивното лечение и внимателното наблюдение на пациентите. Основната предпоставка на лечението е определянето на правилната диагноза, активността на заболяването, засягането на органите и оценката на прогностичните фактори. Лечението на СЛЕ трябва да бъде цялостно - индивидуално за всеки пациент - съобразено с тежестта и активността. Лечението винаги е дългосрочно, базирано на редовно наблюдение на активността на заболяването, нежелани лекарствени реакции, предотвратяване на огнища и лечение на възможни усложнения на органите. През последните десетилетия смъртността при пациенти със СЛЕ е намаляла значително и преживяемостта на пациентите със СЛЕ е удължена. Независимо от това, диагностиката и лечението на това заболяване е трудно. При лечението най-често се използват глюкокортикоиди, антималарийни и имуносупресори (имуран, циклофосфамид, метотрексат).

Склеродермия и системна склероза

Склеродермията е термин за състояния, свързани с втвърдяване (склероза) на кожата. Това са разнообразни заболявания, които се различават по причина, клинични прояви и прогноза.
Разпознават се следните основни форми на склеродермия:

  • системна склероза
  • локализирана склеродермия (склеродермия циркумскрипта)
  • склеродерма-подобни синдроми (псевдосклеродермия)
  • химически индуцирана склеродермия

Системна склероза

Идиопатични възпалителни миопатии

Идиопатичните възпалителни миопатии (IZM) са неинфекциозни възпалителни заболявания на мускулите; принадлежат към SCHS. В допълнение към мускулното възпаление, пациентите с IZM имат и вътрешни органи и се откриват различни видове автоантитела. Основните представители на IZM са дерматомиозит (DM) и полимиозит (PM). IZM се характеризира със слабост, слабост и болка в мускулите на торса, горните и долните крайници. За DM е характерно зачервяване над ставите на ръцете, над лактите и в лицето около очите.
В лабораторията се увеличават ензимите, получени от увредени мускулни влакна. При диагностицирането се използват електромиографско изследване и микроскопско изследване на проба от засегнатия мускул. Понякога бактериите, вирусите, лекарствата и химикалите също могат да причинят мускулно възпаление. Някои мускулни заболявания (миопатии) не са възпалителни и често са причинени от генетични нарушения. Глюкокортикоиди, имуносупресори, както и медицинска рехабилитация също се използват при лечението на IZM.

Васкулит

Васкулитът е системно заболяване на съединителната тъкан. Това са неинфекциозни възпаления на кръвоносните съдове. Имунните разстройства също участват в тяхното развитие. Могат да бъдат засегнати големи съдове като аортата и съдове, напускащи аортата, както и малки съдове - капиляри и артериоли, но и венозната система.
Симптомите на заболяването са много разнообразни - те зависят от размера на засегнатите съдове и от органите или системите, в които се намират възпалените съдове. Пациентите с васкулит обикновено имат общи прояви (слабост, неразположение, загуба на апетит, загуба на тегло), повишена температура, болки в ставите, мускулни болки, високо кръвно налягане, главоболие, подуване на ставите, ръцете и предните крака. В кръвта се открива повишаване на възпалителните параметри, при някои васкулити присъстват антитела ANCA.
Засягане на съдовете - Понякога има тромбоза на кръвоносните съдове (запушване на кръвоносни съдове с кръвни съсиреци), често има анемия (исхемия) на крайниците, вътрешните органи. По кожата могат да се появят обриви, зачервяване на кожата и язви. Тежките находки на вътрешните органи (бъбреци, сърдечни бели дробове, мозък, храносмилателен тракт) могат да доведат до значително увреждане на засегнатите органи.
Лечение - Васкулитът се лекува с глюкокортикоиди, имуносупресивни лекарства, подобни на други системни заболявания на съединителната тъкан. При тромбоза се дават антикоагуланти.