Общ преглед Сифилисът (луес) е болест, предавана по полов път с хроничен ход, широко разпространена по целия свят, но която не е толкова заплашителна от откриването на пеницилина. Болестта се причинява от бактерия Treponema pallidum, която обикновено се предава
9. март 2004 г. в 18:39 Primar.sme.sk
Общ преглед
Сифилисът (луес) е болест, предавана по полов път с хроничен ход, широко разпространена по целия свят, но която не е толкова заплашителна от откриването на пеницилина. Заболяването се причинява от бактерия Treponema pallidum, която обикновено се предава чрез полов акт. Освен това по време на бременност могат да се появят фетални инфекции, водещи до вроден сифилис (= Lues connata).
Болестта протича на четири етапа. Приблизително три седмици след инфекцията на мястото на влизане на трепонума се развива безболезнена, твърда язва, известна като твърда язва или Ulcus durum, която често остава незабелязана (първичен сифилис). Това е последвано от вторичен сифилис, при който възникват различни кожни и лигавични промени; говорим и за кожни заболявания хамелеон. Атаките на вътрешните органи са редки.
Първичните и вторичните луи заздравяват дори без лечение. След дълъг интервал без затруднения (латентен сифилис) се появява третичен сифилис с тежки неврологични симптоми, сърдечни и костни промени, както и атаки върху вътрешните органи.
Диагнозата се поставя чрез пряко микроскопско доказателство за причинителя или чрез кръвен тест за определяне на антитела. Лечението с пеницилин е възможна терапия.
Основна информация, от историята
Има много опити за лечение на това заболяване, често с опустошителни последици за засегнатите. Като терапевтично средство, напр. използва изключително токсичен живак, често повлиян в продължение на много часове от излагане на живачни пари. Първите, частично успешни, първоначални терапии за сифилис станаха очевидни преди пеницилин, с химиотерапевтичния "Salvarsan". Това лекарство е съединение на арсен и е разработено във Франкфурт на Майн през 1910 г. от Пол Ерлих (1854-1945), съосновател на химиотерапията за инфекциозни заболявания и носител на Нобелова награда за медицина през 1908 г., заедно със своя сътрудник С. Хат . Въпреки това, поради много странични ефекти, той вече не се използва като лекарство днес. През 1906 г. берлинският лекар и бактериолог Август Пол фон Васерман (1866-1925) разработва първия ефективен тест за съществуването на инфекция, причинена от причинителя на сифилис, така наречената реакция на Васерман. Този тест обаче вече няма клинично значение. Следователно може да се заключи, че тази болест, която е убила много важни хора, е загубила значението си като опасна и застрашаваща инфекциозна болест повече от 500 години.
Причинителят на болестта
Причинителят на заболяването е Treponema pallidum, който принадлежи към спирохетите. Спиралното му тяло е дълго 6-15 µm и е усукано във формата на тирбушон. С помощта на шест влакна (фибрили), разположени в клетъчната мембрана, тези микроорганизми могат да се въртят около собствената си ос. Между другото, причинителят на сифилис е открит от зоолога Фриц Шаудин (1871-1906) и лекаря и дерматолог Ерих Хофман (1868-1959) през 1905 година.
Вратата към инфекцията
лигавици или наранена кожа; по време на бременност и раждане; разпространява се в тялото чрез регионалните лимфни канали и лимфни възли в кръвта и по-нататък в органите.
Поява
Болестта се среща по целия свят, като човешкото същество е домакин на болестта.
Честота
До края на 90-те години болестта беше сравнително рядка във Федерална република Германия и в повечето други индустриализирани страни, не на последно място поради честото използване на презервативи поради страх от СПИН. През последните години обаче се наблюдава силен ръст на новите инфекции. В Германия болестта е заразила средно 2,8 души на 100 000 население през 2002 г., според института Робърт Кох в Берлин. С население от 82 милиона, това е 2275 души. С приблизително 12,5 новозаразени на 100 000 жители, Берлин води далеч пред Хамбург с 9,9 новозаразени на 100 000 жители. От една страна, това нарастване на новите инфекции се дължи на честите незащитени сексуални контакти на гей мъже, чиито опасения относно ХИВ инфекцията (СПИН) рязко спаднаха. По този начин този кръг от хора в Германия представлява приблизително две трети от хората, заразени със сифилис. От друга страна, мъжете от проститутките от източния блок стават все по-заразени, след като процентът на инфекция със сифилис нарасна рязко в тези страни след падането на комунизма.
Инкубационен период
Инкубационният период, т.е. времето от инфекцията до началото на заболяването, видимо при първичните симптоми, зависи преди всичко от броя на получените микроби. Той се колебае между 9-90 дни.
Симптоми и ход
Lues има характер на хронично системно заболяване. Могат да се разграничат три етапа. Според променливия инкубационен период, който зависи от количеството погълнати патогени, се развива първичният стадий на сифилис. Характеризира се с кожни промени, както и локално подуване на лимфните възли. Във вторичния стадий на сифилис патогените се разпространяват в цялото тяло чрез гениталиите и кръвта. И двата етапа са свързани с първичен (ранен) сифилис. След фаза на латентен сифилис без външни симптоми на заболяването, продължаваща няколко години, в зависимост от обстоятелствата, пациентът развива третичен стадий на сифилис, свързан с атака на органи, мускулни и кожни увреждания, аортно възпаление и множество неврологични увреждания. В този случай се говори за третичен (късен) сифилис.
Ранен сифилис
На мястото на навлизане на патогена, т.е. на пениса, срамните устни, влагалището, в дисталната външна област на гениталиите, в ануса или в устата, първо се образува безболезнена подутина, в зависимост от променливия инкубационен период. Той показва кръгово втвърдяване и бързо се превръща в язва с оточен ръб. Тази лезия се нарича още генитална язва.
В рамките на една седмица локалните лимфни възли продължават да се подуват. След 2-6 седмици първичният афект зараства дори без лечение. Поради безболезнеността на язвата, тя лесно се пренебрегва в недостъпни части на тялото. Следователно сифилисът често остава нелекуван на ранен етап. Пълното отсъствие на този така наречен първичен афект не изключва инфекция, причинена от трепонемален палидум.!
Бременните жени, които са болни от първичен сифилис, могат да предадат болестта както на плода, така и на бебето по време на раждането. Рискът от инфекция увеличава колкото по-малка е разликата между майчината инфекция и бременността.
Новородените с вроден сифилис са склонни да имат поднормено тегло и увеличен далак и черен дроб. Симптомите на вроден сифилис съответстват на симптомите на вторичен сифилис при възрастни. Специална характеристика е сифилитичният ринит, носът на седлото и браздата на Папагал около устата. Когато се атакуват костите, зоните на растеж могат да бъдат много болезнено отделени, с последващо обездвижване (псевдопарализа на Папагал). След третата година от живота вече могат да се появят симптоми на късен сифилис. Триадата на Hutchinson включва полумесечни ефекти върху дъвкателната повърхност на двата горни средни резци, глухота и кератит паренхиматоза. В най-лошия случай tabes dorsalis може да се появи на около десетгодишна възраст.
Вторичната проява на сифилис може да бъде изключително разнообразна. На този етап трепонемите преминават от лимфните канали и лимфните възли в кръвта и по този начин се разпространяват в тялото. Характерни са общо подуване на лимфните възли и локални или генерализирани кожни промени. Кожните промени са симетрични, петнисти, папулозни и/или гнойни. След четири до дванадесет седмици кожните лезии заздравяват спонтанно. В гънките на кожата тези червеникави или почти бели пъпки или пустули могат да се разпаднат язвено. Тогава те са силно заразни. Тези специални кожни прояви се наричат "conyloma latum". Повърхностните дефекти на лигавицата са червени или почти бели с червеникав двор. Понякога има косопад по главата с типичните характеристики на „дупки от молци“.
Често срещаните общи симптоми са висока температура, загуба на апетит и главоболие. Следващата таблица предоставя преглед на разнообразните и противоречиви прояви на вторичен сифилис.
Това е стадий на заболяването, който продължава дълги години, понякога и цял живот, след като пациентът е преодолял за първи път вторичния сифилис. На този етап всички симптоми на болестта изчезват. Само точна медицинска история заедно със серологичен преглед може да доведе до правилна диагноза. Въпреки това, патогените остават в тялото през целия живот. През първите години от латентния период има повишена инфекциозност на пациента. При бременни жени това може да доведе до инфекция на бебето. След латентен период от повече от година заразността бавно намалява. Дори и без остри симптоми на заболяването, антибиотичното лечение разбира се е необходимо! В някои случаи заболяването прогресира до третичен сифилис.
Късен сифилис, третичен сифилис
Третичният сифилис включва много промени. Възможни са сърдечно-съдови и костни промени, както и множество неврологични и психиатрични провали и промени. От практическа гледна точка е възможно по-нататъшно разделяне, докато отделните симптоми не винаги могат да бъдат приписани на определена форма, тъй като те отчасти се проявяват заедно.
I) сърдечно-съдов сифилис
Днес това е рядко, благодарение на предимно навременна терапия. Възпалителните промени в кръвоносните съдове, които доставят големи кръвоносни съдове, губят еластичността на стените. Особено в областта на аортната дъга, съхранявана в гърдите, могат да възникнат издутини, които при определени обстоятелства могат да се спукат. Резултатът е бързо вътрешно кървене. Разширяването на аортата води до непълно затваряне на аортната клапа на сърцето. Поради обратното натрупване на кръв от циркулацията на тялото, в лявата камера се създава повишено налягане, което води до прекомерно разширяване. Възпалителното стесняване на коронарната артерия може да причини ангина или инфаркти.
Прогнозата за всички форми на невросифилис не е благоприятна. Приблизително 64% от заболяванията водят до смърт или поне до парализа или дебилност. В този случай може да се наложи постоянна грижа за цял живот. Въпреки това, малка част от спонтанните излекувания се срещат и на всеки етап от невросифилиса.
2. асимптоматичен невросифилис
Няма симптоми на заболяване, но повишени нива на протеин и броя на клетките в цереброспиналната течност.
3. симптоматичен невросифилис
Може допълнително да се раздели. Разделянето на различни неврологични и психиатрични симптоми обаче често не е възможно на практика.
След 5-10 години нелекуван сифилис възниква менинговаскуларната форма. След ок. След 20 години има преход към паренхиматозна форма. Независимо от това е прогресивната парализа. Проявява се с различни психиатрични симптоми. Последният етап след 25-30 години е белязан от tabes dorsalis.
Менинговаскуларната форма се свързва с възпаление на твърдата мозъчна обвивка и арахноида с промени в папилата на окото, двойно виждане, зрителни нарушения и рефлекторни нарушения. Паренхиматозната форма води до увреждане на мозъка със загуба на паметта, главоболие, безсъние, имитация на мускулна недостатъчност, парализа на ръцете и/или краката, хемиплегия, намалена мозъчна мощ и сензорни нарушения.
4. прогресивна парализа
Прогресивната парализа се проявява чрез дементивни, маниакално-експанзивни, депресивно-хипохондрични, маниакално-депресивни, параноично-халюцинаторни и делирни образи на болестта. Процесът често е много бърз.
5. Tabes dorsalis
Последният етап с увреждане на нервните обвивки, нервните корени и нервните възли (ганглии) се нарича tabes dorsalis. Този етап е свързан със загуба на чувствителност към болка и висока температура, както и възможни нарушения на походката, движения на течности, загуба на рефлекси, импотентност и спонтанно изтичане на изпражнения и/или урина. Типично усложнение е malum perforans pedis. Това е язва, която се появява в точките на натиск на стъпалото в долната част на увредените крайни артерии. Той остава незабелязан дълго време, защото стъпалото е изтръпнало от неврологични дефицити. Специална характеристика е ученикът Argyl-Robertson. Той е малък и неправилен, не реагира на светлина, а за стимулиране на остро зрение (акомодация).
III) смолист сифилис
Днес много често се наблюдават венци, т.е. сифиломи. Те могат да се появят не само на повърхността на кожата, но могат да засегнат и дихателните пътища, фаринкса, хранопровода, стомаха, скелета или черния дроб. Когато се атакуват вътрешни органи, първо се поставя диагноза злокачествен тумор. Кожните венци са възли, които могат да нарастват дифузно или поотделно до няколко сантиметра и се характеризират с дъгообразно, серпигинозно разположение и асиметрично втвърдяване. Те се появяват главно по лицето, ръцете и краката и по тялото на тялото и се увеличават само бавно. По-старите лезии се лекуват централно с белези. Костите на венците атакуват предимно суров климат с тенденция към перфорация, носна кост и носна преграда. Рентгеновите лъчи не правят разлика между бактериалното възпаление на костите. Смята се, че венците са забавена алергична реакция към патогени.
IV) Скелетен сифилис
В допълнение към костните венци, вкостенялото възпаление на надкостницата се появява предимно върху дългите тръбни кости. Проявява се с болезнено подуване и подобно на окосмяване. Има и костни дефекти и склеротизация на интрамедуларното пространство.
Симптомите на болестта на луес са много разнообразни. Следователно диференциалната диагноза служи за ограничаване на други възможни заболявания. Следователно има много диференциални диагнози. Кандидоза (инфекция с дрожди), генитален херпес и венерически заболявания, които също причиняват подути лимфни възли, трябва да бъдат изключени в началния стадий с кожни лезии.
Във вторичния стадий при диференциалната диагноза трябва да се вземат предвид заболявания, които причиняват генерализирано подуване на лимфните възли. Това включва синдром на придобита имунна недостатъчност, както и лимфоми на Ходжкин и неходжкинов лимфом.
При пациенти, които също са заразени с ХИВ, може да бъде трудно да се разграничат от последващи заболявания, които според техните симптоми могат да показват както напреднала ХИВ инфекция, така и вторичен сифилис.
Диагноза
Трепонемите могат да бъдат открити от първично и вторично изцветяване чрез микроскопия в тъмно поле. За това на предметното стъкло се пренася бистра течност, която се екскретира при компресия на язвата и веднага се микроскопизира. Доказателства за трепонема обаче могат да бъдат постигнати само при лезии, които все още не са в лечебен стадий и при пациенти, които все още не са лекувани с мехлеми или които все още не са лекувани систематично с антибиотици. Трябва да се отбележи, че има и видове трепономи със същата форма, които могат да бъдат намерени в стомашно-чревния тракт. Те обаче не са патогенни, т.е. не причиняват заболявания.
"Етикетирането" на Treponema pallidum със специфично антитяло, което оцветява изобретателите в ярко зелено със свързана флуоресцентна боя, улеснява диагностиката (Директен тест за флуоресцентни антитела за Treponema pallidum = DFA-TP) Тестът за антитела е успешен и при мъртви агенти, напр. в тъканни проби.
При съмнение за невросифилис е необходима пункция на цереброспиналната течност чрез пункция.
В отговор на инфекция със сифилис се образуват не само неспецифични антитела, но и специфични антитела срещу трепонеми.
И самите трепонеми, и увредените плуридопотентни стволови клетки освобождават липопротеини, срещу които имунната система произвежда антитела от клас IgG и IgG. 1 gM антитела се образуват само докато патогените присъстват в тялото. След успешно лечение те изчезват от кръвта след три до четири месеца. Количеството на IgG антитела, които се образуват малко по-късно, намалява само бавно след лечението.
Доказателствата са предоставени от теста VDRL- (Лаборатория за изследване на венерически заболявания), RPR- (Rapid Plasma Reagin), RPRC- (Rapid Plasma Reagin Card) и TRUST- (Toluidine Red Unheated Serum) тест. Тези анализи съдържат неспецифичен антиген (кардиолипин, фосфолипид), който води до коагулация с IgG и IgG антитела от кръвта на пациента. Количеството антитела в кръвта може да се открие чрез различна степен на разреждане на пробата. Тестовете са положителни четири до пет седмици след инфекцията (латентна фаза). Големият брой говори за активен сифилитичен процес. След успешно лечение на първичен сифилис, броят на антителата бавно намалява и VDRL има отрицателен ефект в продължение на две години. В края на сифилиса, от друга страна, VDRL остава положителен за дълго време. Следователно количественият VDRL може да контролира успеха на лечението. Тъй като тези липоиди се отделят и при други остри или хронични процеси, които са свързани с увреждане на клетките, също се образуват специфични антитела. Такъв е случаят, например, с автоимунни заболявания, остри инфекции с други причини, малария, мононуклеоза, пситакоза, лепроматозна проказа, злокачествени тумори, а понякога и при бременности.
Доказателствени методи за специфични антитела се използват като проверяващи/потвърждаващи тестове и при съмнение за късен сифилис. Дори в латентната фаза причинителят може да бъде открит само чрез специфични тестове за антитела. FTA-ABS (Fluorescent Treponema Antibody Absorbent Test) използва тестови трепонеми, фиксирани върху предметно стъкло. Антителата от серума на пациента се свързват с повърхността им. За да станат видими, се добавят антитела срещу човешки IgG, маркирани с флуоресцентно багрило, които се свързват с антитрепонемни антитела от серума на пациента. След това под микроскопа тестовите трепонеми се оцветяват в зелено.
При TPHA (тест за хемаглутинация на Treponema Pallidum) и неговия вариант TPPA (Анализ на аглутинация на частици Treponema pallidum), серумът на пациента се заменя с овчи еритроцити или латексови частици. Антигенните екстракти от трепонемия палидум бяха заловени първо на тяхната повърхност. Специфични антитела срещу трепонема палидум от серума на пациента се отлагат върху слоестата повърхност на овчи еритроцити или латексови частици и ги аглутинират. Тази аглутинация се вижда с просто око.
Освен това се използват специфични тестове за анти-IgM антитела, като Carpatia-IgM или 19S-IgM-FtA-Abs, които реагират положително само ако патогените все още присъстват активно в организма, т.е. в случай на нелекувани болест.
Лечение
Възможно лечение е пеницилин. Тъй като трепонемите имат период на развитие от около 30 часа, а пеницилинът, от друга страна, има кратък полуживот, трябва да се осигури достатъчно и равномерно дозиране. В случай на пеницилинова алергия, еритромицин или тетрациклини като напр. доксициклин.
Продължителността на лечението зависи от стадия на заболяването. Тя трябва да продължи 14 дни, ако болестта продължава по-малко от една година, ако продължава повече от една година или три седмици при невросифилис. Бременните жени се лекуват по същия график. В този случай обаче няма алтернатива на пеницилина, което може да доведе до проблеми с алергията към пеницилин. Като алтернатива може да помогне и кожен тест. Приблизително половината от пациентите с първичен луес и 90% от пациентите с вторичен луес изпитват масивно изчезване и освобождаване на ендотоксини (цитотоксини) с антибиотици, което води до треска, главоболие и мускулни болки. Това явление се нарича реакция на Херксхаймер. Симптомите могат да бъдат облекчени с почивка в леглото и лекарства за намаляване на температурата като ацетилсалицилова киселина. Успехът на лечението трябва да бъде проверен серологично в рамките на 18 месеца.
Прогноза
При постоянно контролирано лечение прогнозата е много добра. Нелекуваните луи обикновено водят до смърт след много години! При по-ниски дози антибиотици е възможен незабелязан преход към хронична инфекция, в началото дори без остри симптоми.