Саркомите са злокачествени тумори, които възникват от съединителни тъкани, като мускули, мастна тъкан, кръвоносни съдове и повърхностна ставна тъкан. Те съставляват около 6% от туморите при деца. Две трети от тях са рабдомиосарком (RMS). Той идва от незряла мезенхимна клетка (рабдомиобласт), от която се развиват скелетно - напречно набраздени мускули. Тези клетки започват да се образуват на 7-та седмица от ембрионалното развитие, така че туморите от тях най-често се появяват в ранна детска възраст, въпреки че понякога могат да се появят и при възрастни.
Туморите могат да възникнат навсякъде, където се намират напречно набраздените мускули, но и другаде. Често срещани места са главата и шията, в пикочно-половата система (пикочен мехур, простата, женски полови органи), горни и долни крайници и торс (гръден кош, корем).
Сред няколкото вида RMS, ембрионалният RMS е най-често срещан при деца (80%), обикновено до петгодишна възраст, и алвеоларен RMS (до 20%), особено при по-големи деца и юноши. Ембрионалните RMS се срещат главно в главата, шията и пикочно-половата система, алвеоларните са по-чести в крайниците и багажника.
Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.
Причината за RMS в повечето случаи е неизвестна. Понякога те се развиват като вторични тумори след химиотерапия за други злокачествени заболявания. Много малка част от пациентите са изложени на по-висок риск от някои фамилни заболявания, като синдром на Li-Fraumeni, синдром на Beckwith-Wiedemann, неврофиброматоза, синдром на Noonan. Понастоящем са известни няколко промени в гените на туморните клетки, които изглежда водят до трансформация на нормална клетка в туморна клетка, но не е напълно ясно какво причинява тази промяна в гените.
Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.
Основните симптоми са туморната маса и дисфункцията на засегнатия орган. Те се определят главно от местоположението и размера на тумора. Където е налице, туморът се осезава като твърд, безболезнен, бързо нарастващ оток. По-късно се добавя болка, зачервяване или увеличаване на низходящите лимфни възли. Туморите в орбитата причиняват подуване на клепача и притискане на окото, понякога с болка, зачервяване и други проблеми. Туморите в ухото и синусите се проявяват с болка в ухото, главата, натиск в кухините, понякога има гнойно отделяне от носа. RMS в пикочния мехур причиняват порив или болка при уриниране, наличие на кръв в урината. По-големите тумори имат проблеми с изпразването на урината и изпражненията. Туморите във влагалището при момичетата се проявяват чрез отделяне, дори с примес на кръв, по-късно от вагината расте полипоидна маса. По време на диагнозата метастази има при по-малко от 25% от пациентите, най-често в белите дробове, по-рядко в костния мозък и костите. Когато заболяването се влоши, те също могат да бъдат в черния дроб и мозъка. Те често се откриват само при прегледи, които се извършват за определяне
етапи. В зависимост от размера и оперативността на тумора и наличието на метастази, заболяването се класифицира в един от четирите етапа.
Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.
Наличието на тумора се установява чрез физически преглед на пациента и чрез образна диагностика
изследване - сонография, компютърна томография, магнитен резонанс. PET, костна сцинтиграфия, изследване също се използват за търсене на метастази и за определяне на стадия на заболяването.
костен мозък и допълнителни изследвания, ако е необходимо. Окончателната диагноза се определя чрез хистологично, имунохистохимично и цитогенетично изследване на туморната проба. Образните тестове също се извършват на определени интервали по време и след лечението, за да се определи отговорът или рецидивът на тумора.
Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.
Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.
Прогнозата зависи от много фактори: хистологичен тип, местоположение, размер и наличие на метастази, както и възрастта (най-добри резултати са при деца на възраст 1-9 години). Петгодишната преживяемост на децата в нискорисковата група е над 90%, в средния риск 60-80% и във високорисковия, с екстензивно заболяване и метастази е 20-40%. След лечението пациентите трябва да бъдат наблюдавани дълго време, не само защото има възможност за рецидив, но и за откриване (и лечение при необходимост) на късните последици от лечението.
Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.