синдром

Съдържание

  • 1 Остър пост-инфекциозен гломерулонефрит
    • 1.1 Патогенеза
    • 1.2 Морфология
    • 1.3 Клиничен курс
  • 2 IgA нефропатия
    • 2.1 Патогенеза
    • 2.2 Морфология
    • 2.3 Клиничен курс
  • 3 Вроден нефрит
    • 3.1 Патогенеза
    • 3.2 Морфология
    • 3.3 Клиничен курс
  • 4 Референции
    • 4.1 Свързани статии
    • 4.2 Референции

Как нефритичен синдром (ICD-10: N04) е набор от следните симптоми:

  1. Хематурия (дисморфични еритроцити в урината).
  2. Олигурия и азотемия.
  3. Хипертония,
  4. Може да се появи лека протеинурия и оток, но не толкова силно, колкото при нефротичен синдром.

Лезиите, причинени от нефритен синдром, имат следните общи черти: клетъчна пролиферация придружени в гломерула левкоцитен инфилтрат. Реакцията, причинена от възпаление, разрушава стените на капилярите, еритроцитите изтичат в урината, настъпват хемодинамични промени и впоследствие спад в GFR (гломерулна филтрация). Това се проявява клинично като олигурия, задържане на течности и азотемия. Острият нефритичен синдром може да възникне вторично (SLE) или в резултат на първично гломерулно заболяване (напр. Пост-инфекциозен гломерулонефрит).

Остър постинфекциозен гломерулонефрит редактиране на източника]

  • Синоним: Постстрептококов гломерулонефрит,
  • едно от най-честите гломерулни нарушения, причинени от отлагания на имунокомплекси (IK), често срещано при деца и млади възрастни,
  • първоначалният антиген може да бъде:
  • ендогенен (напр. при СЛЕ),
  • екзогенни - β-хемолитични стрептококи група А, пневмококи, стафилококи, вируси (паротит - паротит, морбили - морбили, варицела - варицела, хепатит В, С),
  • развива се класически 1 до 4 седмици след възстановяване от стрептококова инфекция от група А,
  • само сигурно (нефритогенни) β-хемолитичните стрептококови вериги са способни да предизвикат разстройство.

Патогенеза редактиране на източника]

Това се случва депозиране на IK депозити (циркулиращи и "in situ" комплекси - напр. С3 компонент на комплемента, IgG свързване с бактериални антигени, уловени върху гломеруло-базалната мембрана, GBM). Впоследствие типичните признаци на заболяването се развиват от имунокомплекси като напр. хипокомплементемия.

Морфология редактиране на източника]

Наблюдаваме униформи увеличаване на клетъчността гломерулна туфа (в целия гломерул, говорим за дифузен GN) поради повишена пролиферация и оток на мезангиални и ендотелни клетки. Освен това там мигрират неутрофили и моноцити. Типично изображение в електронен микроскоп са т.нар. субепителни гърбици (Английски гърбици), вложен срещу GBM. В имунофлуоресценцията виждаме гранулирани отлагания, особено субепител.

Клиничен курс редактиране на източника]

Началото е внезапно, пациентът страда от гадене, гадене, треска. Урината има кафеникав оттенък (силна хематурия), има лека протеинурия. Серумните тестове показват ниски нива на комплемента, докато серумните анти-стрептолизин O антитела са повишени. При децата има относително чести ремисии, при някои може да се развие до Бързо прогресиращ GN (поради сериозно увреждане на гломерули с форма на полумесец ("полумесеци")).

IgA нефропатия редактиране на източника]

  • Синоним: Болест на Бергер,
  • често при деца и млади възрастни,
  • това е най-често срещаното гломерулно заболяване, открито от бъбречни биопсии (в световен мащаб).

Патогенеза редактиране на източника]

Повишен синтез на IgA в костния мозък (отговор на респираторна или GIT инфекция) и повишени серумни нива се наблюдават при 50% от пациентите. Може да се получи и неправилно гликозилиране. След това IgA имунокомплексите се депозират в мезангия и активират комплемента по алтернативен начин.

Морфология редактиране на източника]

Лезиите варират значително (сегментно възпаление, дифузна пролиферация на месангията). IF показва IK IgA в мезангия, често с малка примес от C3, IgG или IgM. Липсващи компоненти, необходими за активиране на комплемента по класическия начин (C1q и C4).

Клиничен курс редактиране на източника]

Болестта започва като тежка (микроскопска при 30-40% от пациентите) хематурия по време на неспецифична HCD инфекция. Продължава няколко дни, след което изчезва, за да се връща на всеки няколко месеца. Някои експерти смятат, че IgA нефропатията е локализиран вариант на пурпура на Henoch-Schönlein. Пациентите с цьолиакия и чернодробни нарушения (вторична IgA нефропатия) са изложени на повишен риск. Хронична бъбречна недостатъчност може да се развие в рамките на 20 години от началото на заболяването (25-50% от пациентите).

Вроден нефрит редактиране на източника]

  • Синоним: Наследствен гломерулонефрит, Наследствен нефрит,
  • това е група вродени заболявания, причинени от мутации в GBM протеини,
  • те включват напр. Синдром на Алпорт.

Патогенеза редактиране на източника]

Настъпва мутация в колаген IV (този тип колаген се намира в базалните мембрани, не образува фибрили или влакна и е необходим за нормалната функция на гломерулите, лещата и кохлеята). Структурата е хетеротример (вериги α3, α4, α5), мутация може да възникне във всеки от мономерите.

Морфология редактиране на източника]

Гломерулите изглеждат нормални до късно, когато може да се развие вторична склероза. Интерстициалните клетки натрупват неутрални липиди и гликозаминогликани (мукополизахариди). С постепенното прогресиране на заболяването се увеличават гломерулосклероза, съдова склероза, тубулна атрофия и интерстициална фиброза. В електронния микроскоп наблюдаваме неравномерно удебеляване на GBM (но само в късните стадии на заболяването).

Клиничен курс редактиране на източника]

Унаследяването може да бъде X-свързано (в случай на α5 генен дефект), AD или AR (в случай на α3 или α4 генен дефект). Бъбречна недостатъчност настъпва на възраст между 20 и 50 години. Появяват се хематурия и бавно прогресираща протеинурия.