В основата на развитието на емфизем е протеазен дисбаланс - антипротеаза. По този начин, когато се пуши, се отбелязва натрупването на неутрофили в дихателните бронхиоли поради зависимата от комплемента хемотаксис и освобождаването на хемотаксични фактори, макрофагите, което води до излишък на неутрофили, отделят еластаза, която разрушава еластина - основния структурен компонент на алвеоларните стени. Освен това тютюневият дим деактивира алфа-1-PI. Tsentriatsinarnaya емфизем обикновено се свързва с хроничен обструктивен бронхит и влошава бронхиалната обструкция.
При наследствен дефицит алфа-1-PI се развива предимно (младши), пневмония, особено при хомозиготни носители на алфа-1-PI дефицит. Болестта се потенцира от тютюнопушенето и други вредни външни влияния.
Когато емфиземът се създава чрез емфизематозна (клапна) версия на хроничната бронхиална обструкция, периферните части на интраторакалните дихателни пътища поради колапс на малките дихателни пътища при издишване поради намален еластичен откат на белодробната тъкан. Нивото на вдишвания дъх се движи в посока на увеличаване на общия белодробен капацитет, функционален остатъчен капацитет и остатъчен белодробен обем. Повишената гъвкавост на белите дробове, бавното дишане и дълбокият обмен на газове в покой обикновено се компенсират, но толерантността към упражненията е значително намалена. Белодробната хипертония и симптомите на дясна сърдечна недостатъчност са изброени само в терминалния стадий на заболяването.
Клинична картина на белодробен емфизем
Основното оплакване - кашлица и задух. Кашлица в резултат на съпътстващ хроничен бронхит, придружен от отделяне на мукопурулентна или гнойна храчка. Задухът е характеристика на издишването: издишването е трудно и продължително. Задухът емфизем не се увеличава хоризонтално в повечето случаи, за разлика от пациентите със задух сърдечна недостатъчност.
Тежкият емфизем се характеризира с появата на пациенти; къса врата, с форма на цев или камбана на гърдите с прибиращи се вдъхновяващи междуребра. Често наблюдавана кифоза на гръдния отдел на гръбначния стълб. Обръща се внимание на участието на спомагателните дихателни мускули. Когато барабаните обозначават полевото звучене, долната граница на светлината пропуска 1-2 ребра, подвижността на белодробния ръб е ограничена. Дишането отслабено, с продължително издишване. Границите на сърцето се задават с трудност, заглушени тонове. Поради ниското положение на мембраната, както и развитието на отказ на дясната камера от реберната дъга в полза на черния дроб.
Диагностика на емфизем
При проучване на дихателната функция, горните промени в обема на белите дробове и неспецифичните симптоми показват хронична бронхиална обструкция (постоянно намаляване на принудителното издишване за 1 s и увеличаване на общото аеродинамично съпротивление). От по-специфичните промени в белодробния оток могат да се отбележат значително увеличаване на съпротивлението при издишване с нормална или леко повишена устойчивост на вдишване и намаляване на "индекса на издърпване", характеризиращ се с намалени белодробни еластични свойства.
Промени и ЕКГ, електрическата ос на сърцето става вертикална или полуизправена позиция, създадена в късните етапи на хипертрофия на S-тип на дясната камера.
Рентгеновото изследване установи повишена прозрачност на белодробните полета, изчерпване на белодробния модел, увеличено междуребрено пространство, ниско състояние и сплескване на диафрагмата и ограничават нейната подвижност. Сърцето често е във вертикално положение („виси“), разкривайки вдлъбнат конус на белодробната артерия; второ косо положение - признаци на хипертрофия на дясната камера.
Скоростта на прогресиране на заболяването до голяма степен се определя от честотата и тежестта на рецидив на текущата бронхопулмонална инфекция, които подобряват или предизвикват развитието на белодробна и сърдечна (дяснокамерна) недостатъчност.
Първичен белодробен емфизем
Лечение на белодробен емфизем
Възможностите за лечение на емфизем са ограничени. Етиотропното лечение се свежда до спиране на тютюнопушенето. Прекарайте текущото лечение на бронхит. От бронхоспазмолитиците се предпочитат М-холиноблокерите, тъй като те действат главно върху големите бронхи, където плътността на М-холинергичните рецептори е много по-висока и не намалява мускулния тонус в малките дихателни пътища, т.е. За разлика от агонистите, те не допринасят за разграждането им при издишване. Задайте ATROVENT или Troventola 2-4 инхалационни аерозолни дози за 6-8 часа. Препоръчва се да се предприемат специални дихателни упражнения. Проведено лечение на дихателна недостатъчност и белодробна хипертония.
При липса на заместителна терапия с алфа1-ПИ, нативната или нативната плазма е алфа-1-ПИ. Прилагани антиферментни препарати (контрикал, гордокс, аминокапронова киселина), антиоксиданти, особено токоферол алфа1. Подходящо е да се определи носителят ген alpha1-PI от съпрузите, за да се вземат решения за раждане; желателна ранна диагностика и вторична профилактика на заболявания.