кардиомиопатия [гр.], KMP - заболяване на сърдечния мускул (миокард), свързано със сърдечно заболяване, възникващо без известна причина. Според патофизиологичните и хемодинамичните промени се разграничават дилатационна, хипертрофична и рестрикционна кардиомиопатия.

енциклопедия

Разширена кардиомиопатия се характеризира с дилатация на лявата камера и значително намалена сърдечна систолна функция. Повечето пациенти имат глобална хипокинезия с аномалии в подвижността на сърдечните стени, които се проявяват със симптоми на сърдечна недостатъчност с ниска сърдечна честота. Тъй като етиологията на заболяването е неизвестна, се изследват фамилни и генетични причини за увреждане, вирусен миокардит и имунологични аномалии. Патологичната основа е хронична фиброза и загуба на кардиомиоцити, които постепенно водят до проявите на заболяването (разширяване, изтъняване, по-късно удебеляване на миокарда).

Хипертрофична кардиомиопатия се характеризира с асиметрично удебеляване на стените на лявата камера с често засягане на интервентрикуларната преграда, значително увреждане на релаксационната способност на лявата камера и увреждане на камерното пълнене. Причината за миокардната хипертрофия при хипертрофична кардиомиопатия е неизвестна, най-често съобщаваните са аномалии в метаболизма на калция, повишена симпатикова стимулация, грубост на стените на коронарните артерии и микроциркулаторни нарушения. Понастоящем около 50% от генетичната причина е откриваема. Има два вида хипертрофична кардиомиопатия. Типът на препятствието се характеризира със стесняване на изходната част на лявата камера. Обструкцията възниква само по време на систола и участва в хипертрофията на интервентрикуларната преграда и систоличното движение напред на митралния апарат (митралните върхове се изтласкват към интервентрикуларната преграда). Общата систолна функция е нормална, измерването на диастолната функция показва тежко нарушение на релаксацията. Хипертрофичната кардиомиопатия без обструкция се характеризира с хипертрофия на различни части на лявата камера.

Лечение: при разширена кардиомиопатия приложение на АСЕ инхибитори (→ ензимни инхибитори), ангиотензин II антагонисти, бета-блокери, калциеви антагонисти от трето поколение (амлодипин), диуретици и дигоксин, при внезапно влошаване приложение на фосфодиестераза и допаминови инхибитори, при някои пациенти, сърце трансплантация), дългосрочно антикоагулантно лечение; при хипертрофична кардиомиопатия, приложение на бета-блокери, калциеви антагонисти, предпазливост срещу антиаритмици и диуретици, електротерапия на аритмии, хирургическа (миотомия и миектомия на интервентрикуларната преграда, сърдечна трансплантация); при рестриктивна кардиомиопатия, приложение на диуретици и дигоксин (но не и при амилоидоза), понякога вазодилататори, при хемохроматоза, венепункция и хелатиране, при саркоидоза, глюкокортикоиди.

кардиомиопатия [гр.], KMP - заболяване на сърдечния мускул (миокард), свързано със сърдечно заболяване, възникващо без известна причина. Според патофизиологичните и хемодинамичните промени се разграничават дилатационна, хипертрофична и рестрикционна кардиомиопатия.

Разширена кардиомиопатия се характеризира с дилатация на лявата камера и значително намалена сърдечна систолна функция. Повечето пациенти имат глобална хипокинезия с аномалии в подвижността на сърдечните стени, които се проявяват със симптоми на сърдечна недостатъчност с нисък сърдечен обем. Тъй като етиологията на заболяването е неизвестна, се изследват семейни и генетични причини за увреждане, вирусен миокардит и имунологични аномалии. Патологичната основа е хронична фиброза и загуба на кардиомиоцити, които постепенно водят до проявите на заболяването (разширяване, изтъняване, по-късно удебеляване на миокарда).

Хипертрофична кардиомиопатия се характеризира с асиметрично удебеляване на стените на лявата камера с често засягане на интервентрикуларната преграда, значително увреждане на релаксационната способност на лявата камера и увреждане на камерното пълнене. Причината за миокардната хипертрофия при хипертрофична кардиомиопатия е неизвестна, най-често съобщаваните са аномалии в метаболизма на калция, повишена симпатикова стимулация, грубост на стените на коронарните артерии и микроциркулаторни нарушения. Понастоящем около 50% от генетичната причина е откриваема. Има два вида хипертрофична кардиомиопатия. Типът на препятствието се характеризира със стесняване на изходната част на лявата камера. Обструкцията възниква само по време на систола и се включват хипертрофия на интервентрикуларната преграда и систолично движение напред на митралния апарат (митралните върхове се изтласкват към интервентрикуларната преграда). Общата систолна функция е нормална, измерването на диастолната функция показва тежко нарушение на релаксацията. Хипертрофичната кардиомиопатия без обструкция се характеризира с хипертрофия на различни части на лявата камера.

Лечение: при разширена кардиомиопатия приложение на АСЕ инхибитори (→ ензимни инхибитори), ангиотензин II антагонисти, бета-блокери, калциеви антагонисти от трето поколение (амлодипин), диуретици и дигоксин, при внезапно влошаване приложение на фосфодиестераза и допаминови инхибитори, при някои пациенти, сърце трансплантация), дългосрочно антикоагулантно лечение; при хипертрофична кардиомиопатия, приложение на бета-блокери, калциеви антагонисти, предпазливост срещу антиаритмици и диуретици, електротерапия на аритмии, хирургическа (миотомия и миектомия на интервентрикуларната преграда, сърдечна трансплантация); при рестриктивна кардиомиопатия, приложение на диуретици и дигоксин (но не и при амилоидоза), понякога вазодилататори, при хемохроматоза, венепункция и хелатиране, при саркоидоза, глюкокортикоиди.