Основното
Невробластомът е най-честият екстракраниален солиден тумор при педиатрични пациенти. Загубата на зрение е по-рядка от ранния клиничен признак на метастатичен невробластом. Представяме случай на метастатичен невробластом и обсъждаме възможната етиология на зрителната загуба.
Доклад за случая
КТ на главата показва голяма маса в сфероидната област, която компресира двата оптични нерва на орбиталния връх.
Изображение в пълен размер
Микроскопски изглед на сфеноиден невробластом, показващ съдообразуващи листа на средни клетки с минимална цитоплазма и неправилни ядра (хематоксилин и еозин × 400).
Изображение в пълен размер
коментар
Невробластомът най-често засяга деца под 2-годишна възраст, като 72% от туморите се появяват в корема, 13% в медиастинума, а в някои случаи на метастатичен невробластом, първичният сайт е неизвестен. Трите основни очни симптома на невробластом са предложения, синдром на Хорнер и опсоклонус.
Обонятелният невробластом, известен също като естезеуробластом, е хистологично подобен на невробластома, но произхожда от носната или синусовата област. По-рядко се среща при деца, расте бавно и рядко развива множество отдалечени метастази. Катехоламините в урината и серума рядко са повишени при естезеуробластома, тъй като те често са при класически невробластом. 1, 2, 3 Естероуробластомът като диагноза е малко вероятен в нашия случай поради възрастта на поява, липса на хронични прогресиращи назални симптоми или признаци, широко разпространение на тумори и повишени катехоламини в урината.
Уорнър 3 съобщава за 2-годишно момче с обонятелен невробластом, което изведнъж е било сляпо. За разлика от нашия пациент, 3 седмици преди загуба на зрение, той страда от епистаксис, периодично повръщане и двустранна профтоза. В обширна поредица от Belgaumi et al., 4 загуба на зрение е налице при 15 от 450 пациенти, лекувани за невробластом и е настъпила само при петима от тези пациенти през първата седмица, като останалата част е настъпила или по време на лечението, или по време на рецидив. тумор. Причината за загуба на зрението при някои от тези пациенти се счита за паранеопластична проява. Зрителната загуба при нашия пациент е причинена от голяма спеноидна лезия, която компресира двата зрителни нерва.
Този случай подчертава различните клинични прояви на недиагностицирани невробластоми. По време на презентацията детето обикновено не се чувства добре, раздразнено, но апирексалната и зрителната недостатъчност настъпват бързо в рамките на 5 дни. При тази обстановка трябва да се има предвид невробластом. Бърза диагностика при голям брой от тези пациенти може да се извърши чрез проста и неинвазивна анализ на урината за метаболити на катехоламин.