Това са състояния на кървене, които се появяват при липса на един или повече хемокоагулационни фактори, при наличие на коагулационни фактори с различна молекулярна структура и при повишени нива на инхибитори.
Речи
Спонтанно кървене в тъканите и кожата (хематоми, суфузии). Степента на кървене зависи от намаляването на коагулационната активност на фактора. При значително намаление (под 1%) има тежки симптоми на кървене, в противен случай кървенето е доста по-слабо, често се проявява само по време на операция или нараняване.
Причини
Дефицит на фактори II, V, VII, IX, X, XII.
Недостиг на витамин К.
Хемофилия А, хемофилия Б,
Вроден дефицит на антитромбин III,
протеин с и протеин s.
Дисеминирана вътресъдова коагулопатия (DIC).
Лекарства - метилдопа, варфарин, хепарин, урокиназа, стрептокиназа, нестероидни антифлогистични средства, диуретици, алопуринол, алкохол и други.
Диагностика
Определя се чрез директно изследване на нивото на факторите. Съществуват вродени и придобити коагулопатии.
Вродени
Хемофилия А и В (нелечима)
Само мъжете са засегнати от болестта на фон Вилебранд, жените са носители на болестта
Придобити
За разлика от вродените коагулопатии, те са по-чести и се характеризират с намаляване не на един, а обикновено на цялата група фактори на коагулация. Те са придружени от нарушена чернодробна функция, нарушена чревна резорбция, нарушен транспорт на жлъчката или някои отравяния. Подходящото лечение на основното заболяване ще постигне изчезване на симптомите на коагулопатия.
Лечение
Що се отнася до лечението на хемофилия тип А (фактор VIII) или хемофилия тип B (фактор IX), можем да удължим съсирването на кръвта в лабораторията. Лечението се назначава от специалист хематолог. По време на терапията обикновено се дават производни на кръвта. Без подходящо лечение заболяването може да доведе до кървене в ставите и крайниците и да настъпи мускулна артрофия.