Амилоидозата е заболяване, при което се образуват анормални амилоидни протеини, които се съхраняват в тъканите и органите. Този амилоид не може да бъде отстранен/разграден от тялото. В зависимост от мястото на съхранение се развиват и симптомите и трудностите на пациентите.

може бъде

Симптоми

Диагноза

Разделяне на амилоидози

Един критерий за разделяне на амилоидозата е тяхната поява.

Вродена амилоидоза - това е рядко заболяване, което е генетично обусловено и се дължи най-вече на наличието на анормален амилоиден транстиретин, който се произвежда от черния дроб.

Придобити амилоидози - Причината за амилоидозата често е неизвестна. Много пъти обаче причината е известна. По този начин можем допълнително да разделим получените амилоидози:

  • Първичната системна амилоидоза се среща при пациенти с рак (злокачествени заболявания на кръвта, множествен миелом), амилоидът се съхранява главно в бъбреците, сърцето, червата, черния дроб и нервите. Леките вериги на амилоидите са патогенни.
  • Вторичната системна амилоидоза се причинява от хронично възпалително заболяване, напр. лупус, ревматоиден артрит, туберкулоза, болест на Crohn. най-много засяга далака, черния дроб, бъбреците, надбъбречните жлези и лимфните възли. Амилоидът тип А е патогенен.
  • Сенилна амилоидоза, отлаганията са предимно в сърцето, по-често се среща при мъжете
  • Амилоидоза, свързана с диализа, някои пациенти на диализа развиват амилоидоза с бета2 микроглобулинови отлагания през годините, отлаганията са в различни тъкани, главно в костите, ставите и сухожилията.
  • Амилоидозата на органите засяга само 1 орган или кожа, т.е. кожна амилоидоза
  • Болестта на Алцхаймер също може да бъде класифицирана като амилоидоза, тъй като се дължи на натрупването на амилоид бета в централната нервна система.

Симптоми

  • Умора
  • Усещане за пълнота
  • Изпотяване
  • Отслабване
  • Задух
  • Болки в ставите
  • Анемия
  • Сърце

Ако амилоидозата засяга сърцето, има загуба на подвижност и гъвкавост на сърдечния мускул, като по този начин се нарушава функцията на сърцето, както и на помпата. Има и нарушения в платежната система, което води до нарушаване на сърдечния ритъм. Може да възникне сърдечна недостатъчност.

Бъбреци

Бъбреците често са изложени на риск от отлагане на амилоиди. Депозитите водят до нарушена бъбречна филтрация, задържане на вода и токсини в тялото или, обратно, до по-висока екскреция, включително протеин, протеинурия. Може да се появи бъбречна недостатъчност.

Чревен тракт

Отлагането на патологичен амилоид в храносмилателния тракт води до намаляване на мускулната подвижност, т.е. до нарушаване на подвижността, перисталтиката, а също и до намаляване на усвояването на хранителните вещества. По този начин може да се появи диария, запек, коремна болка, гадене, намален апетит .
Ако черният дроб е засегнат, той се увеличава и уврежда, което може да бъде фатално за хората.

Нервна система

Амилоидът се съхранява и в нервната система, както в централния, така и в периферните нерви. Увреждането им може да доведе до загуба на чувствителност или, обратно, до различни парестезии и болки, нарушена подвижност. В случай на амилоид в гръбначния мозък може да има проблем със задържане на урина и фекалии, регулиране на кръвното налягане и др...

Бели дробове

Амилоидът в белите дробове унищожава крехкия белодробен паренхим, което води до намаляване на площта за обмен на газове с кръв. Пациентите са склонни да бъдат азотни, може да има болка в гърдите, кашлица, кашлица.

Кожа

Втвърдяване на кожата, обезцветяване

Диагностика

  • Физически преглед в лекарски кабинет
  • Кръвни проби - намиране на патологични протеини и вериги
  • Образно изследване - ултразвук, КТ, магнитен резонанс
  • Носеща биопсия

Лечение

Засега няма лечение, което да премахне амилоидните отлагания, така че поне се търси и отстранява причината и разбира се симптомите на заболяването са леки. Може да се приложи химиотерапия, последвана от костен мозък, кортикостероиди, противовъзпалителни лекарства, трансплантация на отпаднали органи.