Склеродермията се проявява чрез образуване на твърда кожа поради увеличаването на колагена в областта на велура, което води до последващи склеротични промени в кожата. Засегнатата кожа има твърда консистенция, гладка повърхност, блестящ и слонова кост бял цвят. Склеродермията се разделя на ограничителна склеродермия t. j. локализирана (морфея) и системна склеродермия.

склеродермия

Локализирана склеродермия

Той има благоприятна прогноза, но неясна причина. Не причинява промени в органите, респ. само минимално. Неговият възпалителен и склерозиращ процес засяга кожата, подкожната тъкан, по-рядко мускулната или костната тъкан. Има тенденция да се лекува спонтанно. Женският пол е засегнат 3 до 4 пъти по-често от мъжкия. Среща се при възрастни, но и при деца. При възрастните класическата фокална и линейна форма на склеродермия е по-често срещана, при децата най-честата форма е линейна. Преходът на локализирана склеродермия към системна склеродермия е рядък.

Различни влияния на околната среда, имунологични разстройства и инфекции могат да бъдат включени в развитието на болестта, като например се разглежда и възможна връзка с Borrelia burgdorferi (причинителя на лаймската болест).

Морфеята приема няколко основни форми. Разграничаваме фокалната форма на морфей, линейна и подкожна. Фокалната и линейната форма имат с изключение на формата си подобен външен вид, който варира в зависимост от етапите на развитие на заболяването. Първият етап е възпалителен, последван от склеротичен, а третият етап е атрофия. Във възпалителната фаза на заболяването има ограничени участъци от по-стегната кожа с подчертани пори, напомнящи на портокалова кора. В периферията находището е заобиколено от червено-виолетов ръб, наречен люляков пръстен, който представлява активната възпалителна фаза на това заболяване. Депозитът в центъра придобива жълто-почти бял цвят.

В склеротичната фаза на заболяването гореспоменатият възпалителен ръб вече липсва, кожата на лезията е блестяща, гладка и не може да се набръчка или е много трудна. Към следващия стадий на заболяването лезията вече е мека, леко наклонена поради атрофия на кожата и подкожната тъкан и може да има сиво-кафяв цвят. Лезията може да бъде само една, няколко или може да има дисеминирана форма с множество отлагания върху повърхността на кожата.

Депозитите понякога могат да се слеят в големи площи, когато говорим за генерализирана форма на заболяването. Тази форма може да засегне не само кожата и подкожната тъкан, но и по-дълбоките части. Той може да бъде придружен от леки промени в някои органи, особено в белите дробове и храносмилателните органи, и може да възникне поява на контрактури на ставите със засягане на ставите и ограничена подвижност. Ако гърдите са засегнати, той може да се свие, с последващо ограничаване на дихателните движения и затруднено преглъщане. В тази форма винаги е необходимо да се изключи преходът към системната форма на склеродермия.

Линейната форма на склеродермия се характеризира с раирани твърди отлагания, засягащи по-често крайниците. Може да засегне по-дълбоки структури дори до костта. Когато се намира в областта над ставите, това може да причини трайни контрактури. Когато се намира над процепите за растеж, това може да причини бавен растеж или дори спиране на растежа на крайниците. Има един тип линейна форма на склеродермия в челото, която ние наричаме "en coup de saber".

При подкожния тип морфея се засяга подкожната мастна тъкан, проявяваща се чрез образуване на неравна повърхност на кожата, като повърхността на кожата обикновено не се променя по друг начин. В случай на морфея, ние откриваме положителността на специални автоантитела в лабораторията. Клиничните находки и хистологичното изследване от лезията са важни. Лечението е фокусирано върху прилагането на кортикоидни локални препарати върху областта на огнищата. Цялостното лечение е необходимо само при големи увреждания. Препоръчва се прилагането на пеницилин, витамин Е, пенициламин и PUVA лечение. В случай на дълбоки форми на склеродермия са необходими общо кортикоидно лечение, имуносупресори или антималариални средства. Физиотерапията е важна за предотвратяване на контрактури.

Системна склеродермия

Напротив, това е системно заболяване на съединителната тъкан и малки съдове от локализирана склеродермия. Характеризира се с развитие на фиброза (размножаване, удебеляване на съединителната тъкан в тъканта). Засяга предимно кожата, храносмилателните органи, белите дробове, сърцето и бъбреците.

Основният симптом остава скованост на кожата. Засяга жените по-често от мъжете и рядко се среща при деца. Причината е неизвестна, хормоналните влияния, външната среда и генетичното предразположение могат да допринесат за това заболяване.

В зависимост от степента на увреждане на кожата, системната склеродермия се отличава главно от две основни форми, включително акросклероза (т.е. ограничена системна склеродермия), която засяга кожата на пръстите на ръцете и краката, понякога до лакътя или коляното, и може също да засегне лицето и шията. По-благоприятно е прогностично. Друга форма е дифузната склеродермия, която засяга кожата на багажника и постепенно се разпространява до крайниците, прогнозата е неблагоприятна.

Феноменът на Рейно

При повечето пациенти има т.нар Феноменът на Рейно (т.е. ограничено избелване на пристъпите на пръстите на ръцете с последващото им оцветяване в лилаво и зачервяване, придружено от болка в студа или при емоции). Това явление може да предшества други симптоми на болестта до десетилетия. В началните етапи кожата е леко подута, като първо засяга акралните части на крайниците (особено пръстите). Отокът се заменя с образуването на стегната кожа. Образуването на стегната кожа на ръцете води до склеродактилия (скованост на пръстите), докато т.нар. нокътна ръка с деформации на ставите на ръката. На последните стави на пръстите се образуват незначителни язви. В областта на стените на ноктите има леко кървене в кожата, което също може да бъде открито чрез капиляроскопско изследване. Лицето придобива мъжки вид поради скованост на кожата и ограничени изражения на лицето, устните са тесни с радиални канали около устните, типичен е клюновиден нос. Диагностиката е важен лабораторен тест за откриване на специфични автоантитела, които са положителни във висок процент, стойностите на възпалителните показатели също се увеличават. След това се извършва хистологично изследване. Отделно се изследват отделни органи, които могат да докажат участието на органи като хранопровода, храносмилателните органи, сърцето, белите дробове и бъбреците.

За лечение се използват реологични вещества (пентоксифилин), вазодилататори и противовъзпалителни лекарства като нестероидни противовъзпалителни средства, глюкокортикоиди и имуносупресори. Използват се и пенициламин, интерферони, пеницилин. Важно е да се предпазят пациентите от травми, студът и пушенето също са забранени. Необходимо е поддържащо лечение с масажи и упражнения.