патолога

Изследването на бъбреците е често срещана практика в практиката на обикновен патолог. Голяма част от диагностичните процедури са изследвания на тумори, възникващи от бъбречния паренхим извън таза. Бъбреците са най-често трансплантираните органи, а трансплантационната медицина също е част от репертоара на патолога. Работните места със специализирано оборудване и патолози, обучени в тази област, се фокусират върху изследването на гломерулни заболявания, причинени на имунологична основа. Целта на диагностиката е да определи точно вида на заболяването, да отговори на клинично важни въпроси и по този начин да даде възможност за правилно управление на пациента от клиницистите.

Патология на нераковите заболявания

1. Вродени малформации - се изследват при аутопсия, а не при нормална биопсична практика:

  • подковообразен бъбрек,
  • дистопичен бъбрек,
  • удвояване на таза и уретера,
  • свръхбройни бъбреци,
  • други.

2. Кисти на бъбреците:

  • детска бъбречна цистоза - автозомно-рецесивно заболяване, честота 1: 10 000,
  • бъбречна цистоза при възрастни - автозомно доминантно заболяване, честота 1: 1000,
  • кистозна бъбречна дисплазия - несъвместима с живота в случай на двустранно увреждане,
  • кисти при множество малформации (синдром на Даун, синдром на Едуардс),
  • придобити кисти - най-често в напреднала възраст.

3. Възпалителни заболявания - разделени на гломерулни заболявания и тубулоинтерстициални възпаления:

  • гломерулни заболявания - това е група заболявания, разделени според много критерии; диагностиката на тези заболявания изисква специално лабораторно оборудване, тъй като в допълнение към класическата хистология се изисква изследване чрез имунофлуоресценция или електронен микроскоп; само някои патолози се специализират в разследването на тези заболявания,
  • тубулоинтерстициалното бъбречно възпаление е остро и хронично заболяване, причинено от микроорганизми (Е. coli, Enterococcus), лекарства или токсични вещества; нарушения на изтичането на урина в пикочните пътища и нейният застой в кухата бъбречна система значително допринасят за тяхното образуване; спектърът от заболявания е от остър гноен нефрит с абсцеси до хронично възпаление чрез бавна трансформация на бъбречния паренхим в белези.

4. Патология на бъбречната трансплантация:

  • изследването на трансплантираните бъбреци също принадлежи към спектъра на патолога, но не се извършва рутинно във всеки отдел, а само на работни места, които си сътрудничат с клиники, където се извършва следтрансплантационно лечение на пациенти; ролята на патолога е да изследва, въз основа на изследване на трансплантираната бъбречна тъкан, дали неуспехът на присадката се дължи на тубулна некроза, индуцирана от лекарството нефротоксичност (циклоспорин, такролимус), инфекция, дуктална обструкция, първично гломерулно заболяване, отхвърляне или съдова обструкция; в случай на отхвърляне на присадката трябва да се определи нейната интензивност и характер, потенциална обратимост и най-подходящата терапия.

Патология на бъбречния рак, възникващ от паренхима извън бъбречното легенче

1. Тумори, възникващи в детска възраст:

  • Тумор на Вилмс (нефробластом) - най-често срещаният педиатричен бъбречен тумор, представен главно до 6-годишна възраст като коремна маса или от отдалечени метастази; хистологично това е трифазен тумор, съдържащ недиференциран бластема, епителни елементи и фибробластоподобна строма,
  • метанефрични тумори (аденом, аденофиброма, стромален тумор),
  • мезобластична нефрома,
  • транслокационен карцином - детски карцином с участието на TFE3 ген на транскрипционен фактор (Xp11.2) или TFEB протеин (11q12); има много лоша прогноза,
  • бъбречно-клетъчен карцином.

2. Тумори в зряла възраст

а) Доброкачествени тумори:

  • метанефрични тумори (аденом, аденофиброма, стромален тумор),
  • онкоцитом - тумор с макроскопски типичен цвят на махагон, често с централен фиброзен белег; микроскопски образувана от големи правилни клетки с обемиста гранулирана цитоплазма; гранулациите са причинени от голямо увеличение на митохондриите; клетъчната позитивност с антитялото CD117 е типична,
  • бъбречна кортикална аденом,
  • ангиомиолипома - туморът може да бъде свързан с туберкулозна склероза, да е с размер до 20 см, може да причини разрушаване на околния паренхим и рядко е кистозен; микроскопски присъства смес от зряла мастна тъкан, снопове на гладката мускулатура и дебелостенни съдове; Имунохистохимичната позитивност с HMB-45 антитяло и негативността с протеин S100 често са много полезни при диагностика.

б) Злокачествени тумори:

Бъбречните карциноми показват различна степен на диференциация, които са важни прогностични показатели.

Класиране на бъбречно-клетъчен карцином според Fuhrman:

  • Степен I - малки кръгли еднородни ядра, ядра отсъстват или незабележими,
  • Степен II - клетки и ядра по-големи, ядра очертава неправилно, ядра видими (само при голямо увеличение),
  • Степен III - туморни клетки дори по-големи, забележими неправилни ядра, ядра, видими дори при малко увеличение,
  • IV степен - причудливи и многолопастни ядра, хроматин тъмен, бучки.

Анатомични етапи на бъбречни тумори:

  • T0: няма очевиден първичен тумор,
  • T1: тумор 7 cm или по-малък в най-големия диаметър, ограничен в бъбреците,
  • T1a: тумор 4 cm или по-малък, ограничен в бъбреците,
  • T1b: тумор над 4 cm, но не повече от 7 cm, ограничен в бъбреците,
  • Т2: тумор над 7 см, ограничен в бъбреците,
  • T2a: тумор над 7 cm, но по-малко от 10 cm (вероятно равен на 10 cm), ограничен в бъбреците,
  • T2b: тумор над 10 cm, ограничен в бъбреците,
  • T3: тумор, който расте в големи бъбречни вени или периренална тъкан, но не в ипсилатерална надбъбречна жлеза и не расте фасция на Gerot,
  • T3a: тумор се разпространява в периреналната мастна тъкан или в мастната тъкан на бъбречния синус или има тумор, разпространен в бъбречната вена,
  • T3b: пролиферация на тромба през бъбречната вена до долната куха вена,
  • T3c: разпространение на туморния тромб през бъбречната вена до долната куха вена и впоследствие също интралуминално над диафрагмата, вероятно до дясното предсърдие,
  • T4: туморът нахлува отвъд фасцията на Gerot, включително непрекъснато разпространение в ипсилатералната надбъбречна жлеза.

Клинични стадии на рак:

  • Етап I: T1, N0 и M0,
  • II. етап: T2, N0 и M0,
  • III. етап: Т1 или Т2, N1 и М0; T3 и N0 или N1 и M0,
  • IV. етап: T4, NO или N1 и M0; 16 - 25 всяко T, всяко N и M1.

Заключение

През януари 2016 г. се планира ново издание на СЗО класификацията на бъбречните тумори, в което ще бъдат добавени новоидентифицирани единици бъбречни карциноми, в които са установени значителни разлики в клиничния ход, генетичните промени или терапевтичната възможност за влияние върху туморите.